Braterstwo krwi

Mam na imię Marta. Jestem mamą dwójki wspaniałych dzieci – Magdy i Mateusza. Mój syn urodził się 16 lat temu, gdy moja córka miała już skończone 15 lat.

„ZDERZENIE” Z HEMOFILIĄ

Z powodu chorej tarczycy – o czym wtedy nie wiedziałam – długo oczekiwaliśmy na drugie dziecko. Kiedy w 2004 r. uporządkowałam ,,sprawę” tarczycy (operacja, leczenie), w 2005 r. 31 października przyszedł na świat nasz syn Mateusz. Moja córka cieszyła się, że wreszcie ma upragnionego braciszka. Czuliśmy ogromną radość i szczęście. Mateusz urodził się naturalnie, siłami natury. Otrzymał 10 punktów w skali Apgar. To była radość i zarazem ulga… że syn jest już z nami.

Jednak już kilka godzin po narodzinach syna nasze szczęście zostało zmącone lękiem i przerażeniem. Na twarzy i czole syna pojawiły się liczne wybroczyny, a na główce – powiększające się guzki okołoporodowe. Na czubku główki wręcz pojawił się guz – stożek. Następnego dnia wyglądało to już bardzo niepokojąco, a czarę goryczy przepełnił wygląd prawego udka synka, które po podaniu witaminy K było ogromne, spuchnięte, grube i sino-czerwone. Mateuszek bardzo płakał i ewidentnie chronił swoją nóżkę. Byliśmy przerażeni. Lekarze zrobili badania synkowi i powiedzieli nam, że coś niepokojącego dzieje się z jego układem krzepnięcia. Wezwali karetkę, która zabrała nasze dziecko na konsultacje do Uniwersyteckiego Szpitala Dziecięcego w Krakowie.

„Na żądanie” opuściłam szpital, w którym urodziłam syna i pojechałam za nim do szpitala w Prokocimiu. Tam dowiedzieliśmy się, że Mateusz urodził się z wylewem krwi do mózgu (CSN) oraz  do gałki ocznej, a w nóżce po podaniu witaminy K powstał wylew. Diagnoza brzmiała: Hemofilia A ciężka postać (brak czynnika VIII w organizmie).

W szpitalu spędziliśmy sporo czasu. Trzeba było leczyć Mateuszowi oczko, nóżkę, odbarczyć krew z guza i obserwować czy w CSN następuje hemoliza. Tak wglądał start życia naszego, tak długo wyczekiwanego syna, który zaraz po urodzeniu przeżywał ból i cierpienie, a my ogromną rozpacz. To wszystko rozrywało mnie na kawałki. Mój mąż również był załamany, chociaż bardzo to skrywał. Powiedział mi wówczas: ,,[…] damy radę, Pan Bóg wiedział komu dać takie cudowne dziecko”. Te słowa męża są ze mną do dziś. Bardzo mi wtedy pomogły i pomagają chyba po dziś dzień.

Gdy w grudniu 2005 r. wróciliśmy wreszcie do domu, staraliśmy się jakoś to wszystko poukładać – odnaleźć się w tym szczęściu przemieszanym z rozpaczą. Postanowiliśmy również, że przebadamy naszą córkę na nosicielstwo hemofilii. ,,Zderzyliśmy się z hemofilią” – i trzeba było żyć dalej.

WIZYTY W SZPITALU

Strach o syna towarzyszył nam nieprzerwanie. Gdy pojawiały się siniaki, to wyglądały jak wielkie, wypukłe, czarne guzy. Gdy pojawiały się pierwsze urazy w główkę (np. podczas nauki chodzenia), lądowaliśmy w szpitalu na TK głowy. Nasze życie domowe przeplatało się z pobytami w szpitalu. Niestety, był to czas, kiedy nie było jeszcze profilaktyki. Dzieci dostawały czynnik tylko wtedy, gdy dochodziło do urazów czy wylewów oraz gdy przyjechało się z dzieckiem po takim incydencie do szpitala.

Podczas jednego ze spacerów Mateusz się przewrócił, klapnął na pupę, a ciężar przechylił go do tyłu – skończyło się to urazem w tył główki. Był to lekki upadek. Główkę zabezpieczała gruba, wełniana czapka z wywinięciem, która, jak mi się wydawało, zamortyzowała uraz na tyle, że nic poważnego nie mogło się stać.

Nic bardziej mylnego. Kilka godzin później na główce pojawił się guz, dziecko zaczęło wymiotować. Pojechaliśmy natychmiast do szpitala. W szpitalu powiedziano nam, że jest wylew do CSN (do mózgu) w kilku miejscach – duży w miejscu urazu i mniejsze w okolicach skroni. Lekarz na Izbie Przyjęć powiedział, że stan dziecka jest bardzo ciężki i mamy się przygotować na najgorsze… Brzmiało to tak okropnie, że świat zawalił się nam po raz kolejny. Nie mogłam już tego udźwignąć psychicznie. Czułam się winna. Źle postąpiłam nie jadąc z dzieckiem do szpitala zaraz po upadku. Tak rozpoczęła się u mnie depresja.

W szpitalu podszedł do nas doktor, który miał zwyczaj po skończonym dyżurze przechadzać się po Izbie Przyjęć, sprawdzając czy nie jest potrzebny. Powiedział nam, że zabiera syna na OIOM i będzie z nim tak długo, jak będzie trzeba. Zaprosił nas do szpitalnej Kaplicy, gdzie gorąco modlił się wraz z nami o życie i zdrowie naszego dziecka. Okazało się, że był to cudowny doktor, neurochirurg (dzisiaj, niestety ŚP.), wspaniały, mądry i dobry człowiek, który podjął dobre decyzje w kwestii leczenia i uratował życie naszemu synkowi.

Podczas tego pobytu w szpitalu, przez ciągłe podawanie leków dożylnie,  zniszczeniu  uległy wszystkie żyły naszego dziecka. Nigdzie nie było już możliwości założenia wenflona. Podjęto decyzję o przetransportowaniu Mateusza do szpitala w Warszawie, gdzie zaplanowano operacyjne zaimplantowanie wejścia centralnego do żyły głównej – tzw. Vascu-port. Tak więc 6 grudnia 2006 r. karetką lotniczą, ze specjalną kabiną ciśnieniową (syn po wylewie krwi do mózgu), z ostatnim wenflonem w główce – przybyliśmy do szpitala w Warszawie. Tam synowi operacyjnie założono wejście centralne. Pobyt w szpitalu w Warszawie był bardzo długi. Wróciliśmy do domu w pierwszy Dzień Świąt Bożego Narodzenia.

WALKA Z INHIBITOREM

Po niedługim czasie okazało się, że organizm naszego syna wytwarza inhibitor – przeciwciała, które niszczą podawany podczas leczenia czynnik krzepnięcia (VIII). I tu rozpoczęła się kolejna walka – odczulanie, polegające na codziennym podawaniu dużej ilości czynnika. Lekarze powiedzieli nam, że walka z inhibitorem może potrwać nawet 3 lata. Jeździliśmy codziennie na 6:00 rano i 18:00 wieczorem do szpitala na podawanie czynnika VIII – już do portu. Przez kilka tygodniu uczyłam się pod okiem pań pielęgniarek wkłuwania w port syna i podawania mu leku.

Po jakimś czasie nauczyłam się obsługiwać port i podawać synowi czynnik w domu. Szczęśliwym trafem, już po 3 miesiącach, udało się zwalczyć inhibitor. Ponownie próbowaliśmy skierować nasze życie na utarte tory, mimo iż naszą codziennością oprócz pracy, obowiązków domowych, stało się nieustanne czuwanie nad Mateuszem – pilnowanie go, podejmowanie działań zapobiegających urazom, przewidywanie różnych sytuacji, do których nie można było dopuścić. Po jakimś czasie stwierdziłam, że trudno jest mi pogodzić pracę z opieką nad chorym synem. Pracowałam w szpitalu, w systemie 12 godzinnym – dzień, czasami noc. Coraz częściej myślałam o rezygnacji z pracy. Jednak odsuwałam tę myśl, ponieważ wydawało mi się wówczas, że jesteśmy na dobrej drodze do profilaktyki, bo zwalczony został inhibitor, a syn jako dziecko po przejściach i z grupy ryzyka miał dostawać czynnik profilaktycznie (na zlecenie lekarza mielibyśmy pobierać czynnik w Krakowskim RCK). I tu znowu niemiłe zaskoczenie – doszło do zakażenia portu. Finalnie trafiliśmy do szpitala z wysoką temperaturą, drgawkami i już niestety z sepsą. Znowu przeżyliśmy swoisty dramat i grozę. Dziecko o mało nie zmarło.

Po wyleczeniu sepsy w lutym 2007 r. wymieniono synowi Vascu-port. Od tamtego momentu – nigdy nie pozwoliłam nikomu zakłuwać tego portu. Podczas wszystkich badań w szpitalu – sama zakłuwałam igłę, odpowiednio ją zabezpieczając, a z domu wyruszaliśmy z już założoną igłą. Port przetrwał 11 lat i 5 miesięcy. Po tym czasie został usunięty, ponieważ syn zwyczajnie z niego wyrósł, a ponadto – zużyła się w nim membrana.

NOWY POCZĄTEK – PROFILAKTYKA

Nasze życie troszkę się uspokoiło, gdy Mateusz już dobrze funkcjonował z drugim portem i profilaktyką zleconą z uwagi na przejścia. Staraliśmy się, aby nasze dziecko żyło normalnie, miało kontakt z innymi dziećmi na placu zabaw, w piaskownicy, a nie tylko w szpitalu. Dbaliśmy ze wszystkich sił o jego prawidłowy rozwój, odpowiedni tryb życia, prawie niczym nieodbiegający od życia zdrowych dzieci. Mając dziecko zmagające się z chorobą, której nie widać gołym okiem, która jest nieprzewidywalna i może skutkować nawet śmiercią – zmienia się życie nas, rodziców i starszego rodzeństwa. To wieczny stan gotowości. Zdałam sobie wreszcie sprawę, że nie można dobrze pracować i jednocześnie opiekować się chorym dzieckiem. Musiałam zrezygnować z pracy.

ŻYCIE SZKOLNE I SPORT

Gdy mój syn był w wieku przedszkolnym, chciałam zapisać go do przedszkola chociaż dwa razy w tygodniu, aby miał kontakt z rówieśnikami. Niestety, w siedmiu przedszkolach nam odmówiono. Był to czas, kiedy przeprowadziliśmy się do naszego domu w wiejskiej okolicy. Właśnie tu przyjęto naszego syna do zerówki jako 5-latka. Byłam wdzięczna ówczesnej Pani Dyrektor, która z wykształcenia była biologiem i nie bała się przyjąć dziecka z hemofilią do swojej placówki. Ustaliłyśmy plan działania, który polegał przede wszystkim na tym, że po każdym telefonie ze szkoły – natychmiast przyjadę. I tak funkcjonowaliśmy przez 9 lat. Obecnie syn chodzi do 3 klasy LO. Funkcjonujemy tak samo. Gdy coś się dzieje – jestem wzywana do szkoły, jeśli zajdzie taka potrzeba, mogę spokojnie podać synowi czynnik.

Od małego mój mąż ćwiczył z synem. Najpierw były to ćwiczenia w formie zabawy – ćwiczenia wzmacniające mięśnie wokół stawów oraz ćwiczenia ruchowe – na rozwój zwinności i przeciw nadwadze. Później doszły ćwiczenia „na żyły”, aby wzmocnić ich widoczność do podawania czynnika. Przez kilka lat mój mąż zaszczepił w Mateuszu ogromną chęć do uprawiania sportu. Ćwiczenia zwinnościowe pozwalają synowi kontrolować upadki i chronić np. głowę. Syn uwielbia jeździć na rowerze, biegać, grać w piłkę nożną oraz ćwiczyć na przyrządach. Nie jeden raz jego wyczyny sportowe kończyły się wylewem. Jednak jego aktywność jest bardzo potrzebna – chłopiec mający hemofilię powinien być wysportowany, sprytny i zwinny. To pozwala mu kontrolować upadki, np. w zimie na oblodzonej nawierzchni.

Mój syn mimo profilaktyki miewa wylewy samoistne. Wylewom zawsze towarzyszy ogromny ból i ograniczenie ruchowe. Wówczas trzeba go wspomagać w czynnościach dnia codziennego (ubieranie, przemieszczanie się). Podajemy wtedy odpowiednie dawki czynnika, a po ustaniu bólu – ćwiczymy i rehabilitujemy się (oczywiście w kontakcie z fizjoterapeutą).

NOSICIELSTWO CÓRKI

Chciałabym wspomnieć również o mojej córce. Gdy urodził się Mateusz i gdy już dowiedzieliśmy się o hemofilii – pomyślałam, że moja córka Magda też może być nosicielką i w przyszłości urodzić chorego chłopczyka. W celu sprawdzenia takiej ewentualności – zabraliśmy córkę do szpitala w Warszawie. Wynik otrzymaliśmy po 4 tygodniach, a brzmiał on: „wysokie prawdopodobieństwo nosicielstwa”. Bardzo się wtedy zmartwiłam, ale jednocześnie ucieszyłam, że Magda w przeciwieństwie do mnie ma ŚWIADOMOŚĆ, która pozwoli jej kiedyś odpowiednio przygotować się do porodu, przejść ciążę pod kontrolą lekarzy świadomych jej nosicielstwa. Konsultować się z hematologiem i wreszcie – właściwie zaopiekować się i zadbać o nowonarodzone dziecko.

Milan, syn mojej córki, urodził się poprzez cesarskie cięcie, pod nadzorem hematologa. Zaraz po urodzeniu był zaopiekowany, ponieważ, jak wskazały badania, maluszek również był chory na hemofilię A – postać ciężką.

ŚWIADOMOŚĆ jest bardzo ważna. Ja tej świadomości niestety nie miałam. Nie było w mojej rodzinie nikogo chorego na hemofilię. Gdyby nie urodził się mój syn, moja córka – nieświadoma choroby swojego syna – zapewne znalazłaby się w takiej samej sytuacji, jak ja, gdy urodziłam Mateusza. Mogłaby wraz z Milanem przeżywać swoistą tragedię. Po moim doświadczeniu, diagnoza nosicielstwa córki, uchroniła na starcie życie mojego wnuczka od bólu i cierpienia.

Dzisiaj cieszymy się z Programu Leczenia Profilaktycznego, jakim są objęci zarówno Mateusz, jak i Milan. Dzięki temu można powiedzieć, że mogą żyć prawie normalnie. Wiadomo, że wielu rzeczy im nie wolno. Jednak chłopcy cały czas próbują łamać zakazy, chcąc być takimi samymi chłopcami, jak ich koledzy. Milan jest jeszcze malutki i nie rozumie swojej choroby. Ale mój syn Mateusz – niejeden raz mówił mi, że czuje się gorszy, wybrakowany, uszkodzony… Pytał, dlaczego akurat on musi być chory?

A my, rodzice, oprócz ciągłego czuwania, przestrzegania, obserwowania – musimy też być dla nich psychologami. Musimy objaśniać im bardzo dokładnie i konkretnie, że nie są gorsi od kolegów pod żadnym względem. Są po prostu inni. Chłopcy z hemofilią są wspaniali, wyjątkowi, inteligentni. Mój syn jest wysportowany, ma ładną sylwetkę, jest zwinny i sprytny. Świetnie gra w piłkę, jeździ na rowerze, ma świetną kondycję. Od czasu do czasu chodzi przez miesiąc lub dwa na siłownię. Niejeden jego kolega, który jest zdrowy nie osiągnął tego, co on, więc jestem bardzo dumna z mojego syna, ponieważ rozsądnie dba o siebie i osiąga zamierzone cele.

„BRATERSTWO KRWI”

Porównując leczenie w czasie, kiedy Mateusz był malutki, z leczeniem wnuka, nie dostrzegam wielkiej różnicy. Gdy urodził się mój syn – dużo słyszało się o profilaktyce leczenia hemofilii. Mówiono, że profilaktyka niebawem obejmie wszystkie dzieci. Mój syn, z uwagi na to, że był po przejściach, po wylewach, na starcie życia oraz gdy skończył rok (upadek i uraz) – był określony jako dziecko z grupy ryzyka. Otrzymywał wówczas czynnik w ramach profilaktyki zleconej przez Panią Doktor prowadzącą syna.

Milan na szczęście urodził się bez wylewów. Na starcie życia był odpowiednio zaopiekowany z powodu świadomości, którą posiadała jego mama. A w drugim roku życia – dostał już profilaktykę. Czasem zdarzały się trudne sytuacje – wypadł z łóżeczka, uderzył się niejeden raz w główkę, rozciął sobie skórę nad górną wargą. Trochę też w szpitalu pomieszkał. Obecnie moja córka podaje Milanowi dożylnie czynnik. Milan się bardzo broni, boi się – jak każde dziecko, jednak zarówno mama, jak i Milan świetnie sobie radzą. Jestem bardzo dumna z mojej córki. Nie poddała się, uczyła się na sobie, na mnie, na bracie, na sąsiadce… i nauczyła się… wkłuwa się w żyłę perfekcyjnie.

Oczywiście trzeba Milana trochę trzymać, bo się broni – strach robi swoje. Mój syn też się bronił przez wiele lat, gdy kłuliśmy go w port. Kiedyś to samo minęło. Myślę, że za jakiś czas i Milan przestanie się bać i stanie się dzielny.

Porównując nas obie – jako matki – nasuwa mi się na myśl to, że w moim przypadku nieświadomość spowodowała dramat, strach, smutek, ból i cierpienie samego Mateusza. Natomiast świadomość mojej córki pozwoliła na całkowite uniknięcie tego dramatu. Na szczęście Mateusz jest zdrowy, wylewy nie pozostawiły w jego mózgu żadnych śladów. Milan uwielbia Mateusza – zresztą ze wzajemnością. Myślę, że to dobrze, że mają siebie nawzajem. Mam nadzieję, że będą kiedyś się wspierać.

W końcu, może to nie rodzeństwo, ale bracia krwi.

Świadomość i leczenie profilaktyczne są ogromnym wsparciem dla pacjentów i ich rodzin w walce z hemofilią. Jednak chciałabym, aby jakość życia mojego syna, wnuka i innych hemofilików była lepsza, a nowoczesne terapie łatwiej dostępne. Nowe możliwości leczenia, takie jak leki podskórne czy trapie genowe, mogłyby poprawić komfort życia. Dzięki nim hemofilicy mogliby normalnie żyć.

Mam nadzieję, że tak kiedyś będzie…