Nawet z hemofilią da się żyć „normalnie”

Od czasu, gdy latem 1948 roku w Szpitalu Wojskowym w Toruniu na Mokrem dostałem pierwszą w życiu transfuzję krwi od dawcy leżącego obok mnie, bardzo dużo się zmieniło. Na sali zabiegowej kilkanaście osób w białych fartuchach bacznie obserwowało ten niecodzienny zabieg – pewnie dlatego tak dobrze to zapamiętałem. Ale zacznijmy od początku…

Moja Mama wiedziała, że w jej rodzinie od kilku pokoleń występuje hemofilia. Zdawano sobie sprawę z tego, że hemofilia jest chorobą dziedziczną, która dotyka mężczyzn a przenoszona jest przez kobiety. Gdy Mama była w wieku szkolnym, jej bardzo bliski kuzyn przewrócił się na ślizgawce i zmarł, pomimo szybkiego przewiezienia go do uniwersyteckiej kliniki medycznej. Wspominała, że gdy profesorowie medycyny zdecydowali się na transfuzję krwi było już za późno na skuteczne powstrzymanie wewnętrznego krwawienia.

To był okres międzywojenny, więc transfuzjologia dopiero powstawała. Mama, przeżywszy boleśnie śmierć kuzyna i trochę na przekór presji, aby kobiety mogące przenosić hemofilię nie wychodziły za mąż i nie miały dzieci – po maturze wybrała studia pielęgniarskie. Prawie wszystkie jej kuzynki po linii hemofilicznej, albo w ogóle nie wychodziły za mąż, albo pozostawały bezdzietne. Dziś, na skutek jej przekornej decyzji żyją 52 osoby w 4 pokoleniach.
Nie wiem kiedy formalnie stwierdzono u mnie hemofilię. W czasach mego dzieciństwa nie było w tym zakresie analiz biochemicznych, a tym bardziej genetycznych. Diagnozowano objawowo. Pierwszy test był już przy przecinaniu pępowiny, oczywiście na oko. Starszy braciszek miał hemofilię, więc już wtedy mama zwróciła szczególną uwagę na niewielkie krwawienie przy przecinaniu pępowiny. Jeszcze w wieku niemowlęcym, mając około pół roku, przeturlałem się na bok i spadłem z kufra, na którym był położony becik. Uderzając o podłogę nabiłem sobie guza, który urósł do wielkości pięści dorosłego mężczyzny. Nie było wątpliwości, że mam hemofilię.

Moje pierwsze zapamiętane doświadczenie związane z hemofilią, to gdy w wieku niespełna 3 lat bawiąc się ze straszą siostrą uraziłem sobie kostkę nad strumykiem. Zapewne byłem już świadomy możliwych skutków, bo od razu usiadłem i nie dałem się namówić siostrze, by na własnych nogach wrócić do domu. Następnego lata, biegnąc przez świeżo zaorane pole, skręciłem sobie kolano. Wylew był na tyle duży, że zawieziono mnie na transfuzję krwi do najbliższego szpitala.

Moje młode lata były dość ciężkie. W szkole podstawowej miałem więcej absencji, z powodu licznych wylewów, niż obecności. W szkole średniej pod tym względem było lepiej, ale z kolei niektóre „wpadki zdrowotne” były znacznie poważniejsze. Równolegle nauki medyczne w zakresie transfuzjologii znacznie posuwały się do przodu.

Do mego 15. roku życia jedynym ratunkiem, w przypadku dużych krwawień, była transfuzja żywej krwi prosto od dawcy. Od przełomu lat 50. i 60. (o ile dobrze pamiętam) w Instytucie Hematologii i Transfuzjologii zaczęto przetaczać osocze krwi przechowywane w stanie głębokiego zamrożenia. Wkrótce robiono to też w innych ośrodkach. W przypadku krwawienia nie zagrażającego życiu można było bez hospitalizacji dostać kroplówkę, podnoszącą poziom czynnika krzepnięcia w organizmie. To w bardzo istotny sposób poprawiło możliwości samodzielnego funkcjonowania. Skończyłem szkołę, studia, ożeniłem się, zacząłem normalną pracę zawodową. Po kilkunastu latach, oprócz mrożonego osocza, zaczął pojawiać się liofilizowany czynnik, początkowo w bardzo skąpych ilościach, ale po paru latach powstała możliwość leczenia domowego. Posiadanie awaryjnej porcji czynnika umożliwiło samodzielne wyjazdy z synami na wakacje – o kulach „zaliczyłem” większość szczytów w Karkonoszach (Tatry były jednak ciut za duże), odbywałem też rejsy pod żaglami z młodzieżą po Mazurach. W miarę upływu lat i zwiększania się dostępności czynnika, dla celu leczenia domowego, przyszła kolej również na wyjazdy zagraniczne – rejsy pod żaglami po Bałtyku czy żeglowanie z wnukami.

[ /]

Nie było łatwo ponieważ nigdy nie wiedziałem, kiedy jakiś wylew, zazwyczaj dostawowy i bardzo bolesny, nie położy mnie do łóżka lub nawet do szpitala. Przez tę niepewność nie mogłem podejmować zadań wymagających niezawodnej obecności w pracy. Mimo to, przez ponad pół wieku zwiedziłem prawie wszystkie zakątki Polski.

Dostępność czynnika krzepnięcia umożliwiła wymianę zniszczonych stawów na endoprotezy (mam ich 4), a nawet operację na otwartym sercu (bypassy). Dziś mam trzech synów, pasierbicę, dziewięcioro wnucząt w wieku 8-28 lat i pierwszego prawnuka. Za sobą mam ponad 40 lat pracy zawodowej i tylko pandemia COVID-19 nie pozwala mi nadal w pełni cieszyć się życiem.

Warto być aktywnym. Hemofilia bardzo mi to utrudniała i wielokrotnie była powodem wielkiego bólu i cierpienia, ale mimo wszystko dziś uważam, że było warto. To jak jazda na rowerze – zawsze jest ryzyko przewrócenia się, ale potem, po przecierpieniu ewentualnego wylewu, znów można jechać dalej.

Krzysztof M. Święcicki (77 lat, hemofilia „B”, poziom IX<1%)